ناهنجاری عروقی درون مغز استخوان فک و صورت شبیه به آنژیوماتوزیس کیستیک

گزارشی از دو بیمار به همراه نگاهی به تاریخچه این بیماری:

تیم تحقیقاتی: دکتر سید حسین مرتضوی، دکتر عباس خدایاری، دکتر آرش خجسته، دکتر فاطمه مشهدی عباس، دکتر لیلی مهرداد، دکتر محمدتقی کیانی، دکتر الن. جی. فارمن.

این تحقیق یک مطالعه کلینیکی است که در قالب مقاله ای با همین عنوان در سال ۲۰۱۱ منتشر شد.

این مطالعه بر روی دو بیمار مبتلا به  آنژیوماتوزیس کیستیک استخوان انجام شد که تشخیص اولیه برای آنها به اشتباه چروبیسم بوده است:

بیمار (۱): پسر ۱۳ ساله که از ۹ سالگی دچار لثه های متورم همراه با خونریزی شده، تنفس دشوار، لثه ها در فک بالا و پایین بزرگ شده و روند هیپرتروفی در دو سمت آلوئولار موجب جابجایی شدید دندانها گردیده است. (شکل ۱)

یافته های هیستوپاتولوژیک وجود ضایعه خوش خیم داخل استخوان پوشیده شده از لایه نازکی از اندوتلیوم بدون نشانه ای از فیبروز دیسپلازی یا بیماریهای دیگر استخوان را نشان داد.

ارزیابی رادیوگرافیک استخوان فک و صورت هر دو بیمار، هیپرتروفی تهاجمی همراه با جابجایی شدید دندانها را نشان داد. (شکل۲)

بیمار (۲): خانم ۱۶ ساله که از ۶ سالگی به آرامی دچار افزایش اندازه استخوان صورت و جمجمه بویژه استخوان فک پایین و occipital شده و قبلا تحت عمل رزکسیون ناحیه جلوی فک پایین قرار گرفته، در ۱۶ سالگی دچار بزرگ شدن بیش از حد zygomaticomaxilla بهمراه جابجایی چشم ها به سمت بالا شده است. (شکل۸)

نتیجه ارزیابی پاتولوژیک این بیمار همانند بیمار اول بود.

نتایح بدست آمده:

آنژیوماتوزیس استخوان یک بیماری نادر متشکل از ضایعات عروقی چند ضلعی است که ضایعه اصلی آن )چه در بافت نرم و چه در استخوان( یک کیست پوشیده شده با یک لایه اندوتلیال است.

از نشانه های این بیماری نادر در فک و صورت:رشد بیش از حد استخوان که فاقد علامت بوده و آهسته و در طول زمان اتفاق می افتد. شایعترین ناحیه درگیری، استخوان پیشانی و بدنبال آن فک بالا و پایین است.